Ιστορικό.
Ένα Maltese θηλυκό 3 ετών προσκομίστηκε στη κλινική για εξέταση επειδή 2 ημέρες πριν παρουσίασε αιφνίδια κλίση της κεφαλής αριστερά, αταξία και συχνές πτώσεις κατά τη βάδιση. Δεν αναφέρεται τραυματισμός. Δεν υπάρχουν άλλα ζώα στο σπίτι. Δεν αναφέρεται η πιθανότητα τοξίκωσης. Τον τελευταίο χρόνο δεν έχει πάρει φάρμακα ούτε έχει κάνει εμβόλια. Όταν ήρθε στη κλινική δεν μπορούσε να περπατήσει.
Νευρολογική εξέταση
Επίπεδο συνείδησης: Υπνηλία (νωθρότητα)
Θέση & βάδιση: Αδυναμία στήριξης σε όρθια θέση, προσπαθεί να περπατήσει αλλά πέφτει και παραπατάει προς τα αριστερά, αταξία (έλλειψη συντονισμού των κινήσεων των άκρων). Στροφή και κλίση της κεφαλής αριστερά και πλαγιότονος αριστερά (η κοίλη πλευρά της κύρτωσης είναι αριστερά).
Εγκεφαλικά νεύρα: Τύφλωση με διατήρηση αντανακλαστικού της κόρης. Νυσταγμός που άλλαζε κατεύθυνση με την αλλαγή της θέσης του σώματος.
Αντιδράσεις θέσης: Απουσία και στα 4 άκρα
Αντανακλαστικό επιγονατίδας: Φυσιολογικό αμφοτερόπλευρα
Αντανακλαστικό κάμψης: Φυσιολογικό και στα 4 άκρα
Μυϊκός τόνος: Φυσιολογικός και στα 4 άκρα
Μυϊκή ατροφία: Καμία
Εν τω βάθει αίσθηση του πόνου: Φυσιολογική και στα 4 άκρα
Εντόπιση της βλάβης: Η βλάβη είναι πολυεστιακή και αφορά το εγκεφαλικό στέλεχος (πιθανότερα αριστερά) προκαλώντας κεντρικό αιθουσαίο σύνδρομο με επέκταση των αλλοιώσεων προς το μεσεγκέφαλο/θάλαμο και πρόσθιο εγκέφαλο (κυρίως ινιακό φλοιό) προκαλώντας τύφλωση κεντρικής αιτιολογίας (με διατήρηση του αντανακλαστικού της κόρης).
Σημειώσεις σχετικά με την νευροεντόπιση
Ο σκύλος παρουσιάζει μειωμένη πνευματική εγρήγορση, δεν μπορεί να περπατήσει και εμφανίζει κύρτωση του σώματος (κοίλη πλευρά της κύρτωσης προς τα αριστερά), καθώς και κλίση και στροφή της κεφαλής προς τα αριστερά.
Το μειωμένο επίπεδο συνείδησης μπορεί να παρατηρηθεί σε παθήσεις του εγκεφαλικού στελέχους που επηρεάζουν το δικτυωτό σχηματισμό (σύστημα εγρήγορσης του δικτυωτού σχηματισμού, ARAS) ή σε διάχυτη αμφοτερόπλευρη νόσο του προσθίου εγκεφάλου.
Η κύρτωση του σώματος (πλαγιότονος) παρατηρείται μερικές φορές σε ζώα με αιθουσαίο σύνδρομο, και η κοίλη πλευρά της κύρτωσης είναι συνήθως ομόπλευρη της βλάβης.
Η κλίση της κεφαλής οφείλεται συνήθως σε ομόπλευρη δυσλειτουργία του αιθουσαίου συστήματος, είτε περιφερική είτε κεντρική.
Το ζώο παρουσίαζε νυσταγμό, ο οποίος συχνά άλλαζε κατεύθυνση με τις μεταβολές της θέσης του σώματος. Η αλλαγή της κατεύθυνσης του νυσταγμού αποτελεί ένα από τα ευρήματα της νευρολογικής εξέτασης που επιβεβαιώνουν το κεντρικό αιθουσαίο σύνδρομο.
Η απουσία των αντιδράσεων θέσης βεβαιώνει, επίσης, ότι πρόκειται για βλάβη στο κεντρικό αιθουσαίο σύστημα (αιθουσαίοι πυρήνες, παρεγκεφαλίδα).
Η τύφλωση με διατήρηση του αντανακλαστικού της κόρης οφείλεται σε κεντρική βλάβη που εντοπίζεται μπροστά από το οπτικό χίασμα (δηλαδή μπροστά από το μεσεγκέφαλο δηλαδή αφορά τους οπτικούς θαλάμους και τα ημισφαίρια).
Διαφορική διάγνωση: Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ο σκύλος είναι νεαρός (3 ετών) και η έναρξη των συμπτωμάτων ήταν οξεία (εντός 2 ημερών).
Κύριες διαφορικές διαγνώσεις:
- Φλεγμονώδεις εγκεφαλίτιδες. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα αγνώστου αιτιολογίας (κοκκιωματώδης, νεκρωτική, λευκοεγκεφαλίτιδα). Παρατηρείται κυρίως σε μικρόσωμες φυλές, έχει οξεία ή υποξεία έναρξη και τις περισσότερες φορές πολυεστιακά νευρικά συμπτώματα.
- Λοιμώδεις εγκεφαλίτιδες. Canine distember, Toxoplasmosis, Neosporosis
Λιγότερο πιθανές διαγνώσεις:
- Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Έχει οξεία έναρξη αλλά δεν εξελίσσεται μετά το πρώτο 24ωρο. Σπάνια σε νεαρό ζώο.
- Νεοπλασία. Σπάνια σε νεαρό ζώο.
Προτεινόμενες εξετάσεις:
- Μαγνητική εγκεφάλου
- Εξέταση ΕΝΥ
- PCR για τα λοιμώδη νοσήματα
Πιθανότερη διάγνωση. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα αγνώστου αιτιολογίας με βάση την MRI και την εξέταση του ENY.
Προτείνεται ανοσοκατασταλτική θεραπεία με συνδυασμό prednisolone με Cytosine arabinoside
1. Prednisolone
Δόση έναρξης: 2–4 mg/kg/ημέρα PO (συνήθως διαιρεμένη BID) (συχνότερα χρησιμοποιείται η δόση 2 mg/kg)
Μετά από 2–4 εβδομάδες (αν υπάρχει βελτίωση) γίνεται μείωση κατά ~25–50%
Στη συνέχεια γίνεται σταδιακή μείωση κάθε 3–4 εβδομάδες με στόχο 0.5–1 mg/kg κάθε 48 ώρες (μακροχρόνια συντήρηση)
Συνολική διάρκεια θεραπείας: 6-12 μήνες
2. Cytosine arabinoside (Ara-C)
Αναφέρονται δύο βασικά πρωτόκολλα:
A. Υποδόριο. Χορήγηση Cytosine arabinoside σε δόση 50 mg/m² SC κάθε 12 ώρες × 4 δόσεις (δηλαδή 2 ημέρες: q12h)
Επανάληψη: αρχικά κάθε 3–4 εβδομάδες και μετά (αν σταθεροποιηθεί η κατάσταση) κάθε 4–6 εβδομάδες
B. Συνεχής έγχυση (CRI)
Χορηγούνται 100–200 mg/m² IV σε συνεχή έγχυση για 24 ώρες
Επανάληψη: κάθε 3–4 εβδομάδες
Σημαντική παρατήρηση: Συνιστάταιη παρακολούθηση του ζώου με αιματολογικό έλεγχο που πρέπει να γίνεται πριν από κάθε κύκλο Ara-C και μετά 7-10 ημέρες από τη χορήγηση (λόγω κινδύνου μυελοκαταστολής). Προσοχή σε λευκοπενία και θρομβοπενία.