Ναρκοληψία-καταπληξία

Η ναρκοληψία (narcolepsy) είναι μια νευρολογική διαταραχή, κατά την οποία διαταράσσεται ο κύκλος του ύπνου-εγρήγορσης. Χαρακτηρίζεται από επεισόδια ακαταμάχητης ανάγκης για ύπνο («επιθέσεις ύπνου»), δηλαδή ξαφνική έναρξη ύπνου σε ακατάλληλες στιγμές.

Η καταπληξία (cataplexy) χαρακτηρίζεται από επεισόδια αιφνίδιας απώλειας του μυϊκού τόνου (χαλαρή παράλυση) διαφόρων μυϊκών ομάδων, όπως για παράδειγμα απώλεια του τόνου της κάτω γνάθου ή απώλεια του μυϊκού τόνου των άκρων. Στη δεύτερη περίπτωση παρατηρείται κατάρρευση του σκύλου στο έδαφος.

Υπάρχουν δύο μορφές ναρκοληψίας – καταπληξίας στους σκύλους:

• Κληρονομική (οικογενής) μορφή (αυτοσωμική υπολειπόμενη). Έχει αναφερθεί σε Doberman Pinschers, Poodles, Labrador Retrievers και Dachshunds, λόγω μετάλλαξης στο γονίδιο του υποδοχέα υποκρετίνη-2. Η οικογενής μορφή παρατηρείται συνήθως σε κουτάβια και τα συμπτώματα μπορεί να αρχίσουν από την ηλικία των 4 εβδομάδων έως 6 μηνών.
• Επίκτητη μορφή. Είναι σπανιότερη από την κληρονομική μορφή. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε φυλή και ηλικία. Οφείλεται σε απώλεια εξειδικευμένων νευρώνων του υποθάλαμου που παράγουν υποκρετίνη-1 (ή ορεξίνη-Α, είναι ένα νευροπεπτίδιο). Η σημαντικότερη λειτουργία της υποκρετίνης είναι η διατήρηση της κατάστασης εγρήγορσης. Η υποκρετίνη εμποδίζει την εμφάνιση ύπνου REM όταν το ζώο είναι ξύπνιο, δηλαδή καθορίζει τη μετάβαση μεταξύ ύπνου και εγρήγορσης. Η έλλειψη υποκρετίνης ή η δυσλειτουργία των υποδοχέων της προκαλεί υπνηλία, επεισόδια ναρκοληψίας και επεισόδια καταπληξίας (επεισόδια απώλειας του μυϊκού τόνου με διατήρηση της συνείδησης).

Υπάρχουν ελάχιστες αναφορές ναρκοληψίας σε γάτες.

Στους ανθρώπους και στα ζώα με ναρκοληψία/καταπληξία υπάρχει έλλειψη του νευροδιαβιβαστή υποκρετίνη (hypocretin ή orexin) ή έλλειψη λειτουργικών υποδοχέων για αυτόν, με συνέπεια το σύστημα που διατηρεί τον εγκέφαλο σε εγρήγορση να «καταρρέει». Εμφανίζονται, τοιουτοτρόπως, αιφνίδιες επιθέσεις ύπνου (ναρκοληψία) ή/και απώλεια του μυϊκού τόνου λόγω συναισθηματικής φόρτισης (καταπληξία).

Η υποκρετίνη είναι νευροδιαβιβαστής (νευροπεπτίδιο), που παράγεται από νευρώνες του υποθαλάμου. Υπάρχουν δύο τύποι πεπτιδίων η υποκρετίνη-1 (orexin-A) και η υποκρετίνη-2 (orexin-B). Τα πεπτίδια αυτά  δρουν σε δύο υποδοχείς (hypocretin receptor 1 και 2).

Η υποκρετίνη παίζει κεντρικό ρόλο στη διατήρηση της εγρήγορσης και στην κανονικότητα των εναλλαγών μεταξύ ύπνου και εγρήγορσης. Η υποκρετίνη ενεργοποιεί περιοχές του εγκεφάλου που διατηρούν την εγρήγορση, όπως ο φλοιός και το στέλεχος και επίσης διεγείρει την έκκριση των νευροδιαβιβαστών νοραδρεναλίνης, σεροτονίνης, ισταμίνης και ακετυλοχολίνης. Οι νευροδιαβιβαστές αυτοί συμμετέχουν στη ρύθμιση του κύκλου της εγρήγορσης και του ύπνου. Οι νευρώνες που παράγουν υποκρετίνη ενεργοποιούνται ευκολότερα σε συνδυασμό με συναισθηματικά φορτισμένες καταστάσεις (π.χ. χαρά, άγχος, φόβος).

Η ακετυλοχολίνη (Ach) (παράγεται από χολινεργικούς νευρώνες) θεωρείται ένας από τους κύριους νευροδιαβιβαστές που προκαλούν τον ύπνο REM. Όταν οι χολινεργικοί νευρώνες ενεργοποιούνται έντονα χωρίς επαρκή έλεγχο από την υποκρετίνη και τα μονοαμινεργικά συστήματα (νοραδρενεργικό, σεροτονινεργικό και ισταμινεργικό σύστημα) μπορεί να εμφανιστεί κατά τη φάση της εγρήγορσης ύπνος REM (ναρκοληψία) και μυϊκή ατονία (καταπληξία).

• Φλεγμονώδεις ή λοιμώδεις εγκεφαλοπάθειες με προσβολή του υποθαλάμου ή άλλων διεγερτικών περιοχών του εγκεφάλου
• Όγκοι του εγκεφάλου με εντόπιση τον υποθάλαμο, το διάμεσο εγκέφαλο ή το στέλεχος (συνήθως συνυπάρχουν και άλλα νευρικά συμπτώματα)
• Τραυματικές κακώσεις εγκεφάλου
• Αγγειακά επεισόδια (ισχαιμικό ή αιμορραγικό έμφρακτο)
• Ανοσολογική καταστροφή των ορεξινεργικών νευρώνων. Στον άνθρωπο η επίκτητη ναρκοληψία τύπου 1 θεωρείται κατά κύριο λόγο αυτοάνοση νόσος με απώλεια των νευρώνων που παράγουν υποκρετίνη. Στον σκύλο δεν έχει αποδειχθεί πλήρως, αλλά έχει προταθεί ως πιθανός μηχανισμός σε ορισμένες περιπτώσεις.
• Ιδιοπαθής επίκτητη ναρκοληψία. Σε ορισμένους σκύλους δεν ανευρίσκεται δομική βλάβη στην MRI και  δε τεκμηριώνεται φλεγμονώδης νόσος, Σε αυτή τη περίπτωση η διαταραχή χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθής επίκτητη ναρκοληψία.

Τα ζώα προσκομίζονται συνήθως διότι οι ιδιοκτήτες θεωρούν ότι έχουν επιληπτικές κρίσεις.

Τα ζώα με ναρκοληψία είναι συχνά δύσκολο να αφυπνιστούν από τον ύπνο και συχνά εμφανίζουν υπνηλία καθ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας. Μπορεί επίσης, να παρουσιάζουν επεισόδια ύπνου (sleep attacks), τα οποία είναι επεισόδια αιφνίδιας έναρξης ύπνου REM ενώ προηγουμένως ήταν ξύπνια και δραστήρια.

Η καταπληξία χαρακτηρίζεται από επεισόδια ξαφνικής χαλαρής παράλυσης (flaccid paralysis), τα οποία διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως λίγα λεπτά και ακολουθεί αιφνίδια επαναφορά στην φυσιολογική κατάσταση. Τα επεισόδια συχνά πυροδοτούνται από ενθουσιασμό ή συναισθηματική διέγερση, όπως όταν κάποιος έρχεται στην πόρτα, όταν δίνεται μια λιχουδιά ή κατά το ζευγάρωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα επεισόδια μπορεί να προληφθούν ή να τερματιστούν με δυνατούς θορύβους ή με ήπιο «ταρακούνημα» του σκύλου. Στα επεισόδια αυτά δεν παρατηρείται απώλεια της συνείδησης, απώλεια ούρων/κοπράνων, σιαλόρροια ή δυσκαμψία των μυών. Τα επεισόδια της καταπληξίας  μπορεί να επαναλαμβάνονται πολλές φορές την ημέρα. Συνήθως, τα επεισόδια διακόπτονται  με προφορική εντολή ή άγγιγμα του ζώου.

Η νευρολογική εξέταση είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων, εκτός εάν υπάρχει υποκείμενη νόσος (π.χ. εγκεφαλίτιδα) που προκαλεί επίκτητη ναρκοληψία-καταπληξία.

Η πιθανή διάγνωση βασίζεται συνήθως στο συμβατό ιστορικό και στα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα, αφού αποκλειστούν άλλες παροξυσμικές επεισοδιακές διαταραχές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δοκιμασία πρόκλησης με τροφή (food challenge test) που είναι συμπεριφορική δοκιμή μπορεί να ενισχύσει τη διάγνωση. Η δοκιμασία πραγματοποιείται τοποθετώντας 10 τεμάχια νόστιμης τροφής στο πάτωμα, σε απόσταση περίπου 60 cm μεταξύ τους, και παρακολουθείται η αντίδραση του σκύλου. Οι φυσιολογικοί σκύλοι κινούνται από το ένα τεμάχιο στο άλλο και καταναλώνουν όλες τις λιχουδιές σε λιγότερο από 45 δευτερόλεπτα.  Αντίθετα, στους σκύλους με καταπληξία ο ενθουσιασμός πυροδοτεί επεισόδια καταπληξίας.

Οι φαρμακολογικές δοκιμασίες πρόκλησης ναρκοληψίας/καταπληξίας χρησιμοποιήθηκαν κυρίως παλαιότερα σε ερευνητικό επίπεδο στη διάγνωση της ναρκοληψίας στον σκύλο. Σήμερα σπάνια εφαρμόζονται κλινικά, καθώς η διάγνωση βασίζεται κυρίως στο ιστορικό, την παρατήρηση των επεισοδίων και τον αποκλεισμό άλλων νευρολογικών νοσημάτων.

Η θεραπεία της ναρκοληψίας-καταπληξίας στον σκύλο αποσκοπεί στη μείωση της συχνότητας και της βαρύτητας των επεισοδίων, καθώς συνήθως δεν επιτυγχάνεται πλήρης ίαση. Η πρόγνωση είναι γενικά καλή, επειδή πρόκειται για μη εξελισσόμενη και συνήθως μη απειλητική για τη ζωή διαταραχή.

Στην επίκτητη ναρκοληψία, εάν εντοπιστεί υποκείμενο νόσημα (π.χ. εγκεφαλίτιδα, όγκος υποθαλάμου ή υπόφυσης, τραύμα), η θεραπεία στοχεύει πρωτίστως σε αυτό.

Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά. Αποτελούν τα συχνότερα χρησιμοποιούμενα φάρμακα.

• Imipramine: 0.4–1.0 mg/kg από το στόμα κάθε 8–12 ώρες (αναστέλλει την επαναπρόσληψη νοραδρεναλίνης και σεροτονίνης). Θεωρείται το φάρμακο πρώτης επιλογής.
• Amitriptyline: 1–2 mg/kg από το στόμα κάθε 12 ώρες (εμποδίζει την επαναπρόσληψη και συνεπώς την απενεργοποίηση της νοραδρεναλίνης και της σεροτονίνης στις νευρικές απολήξεις).
• Clomipramine. Μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την καταπληξία.

Αναστολείς επαναπρόσληψης νοραδρεναλίνης/σεροτονίνης

• Fluoxetine. 1 mg/kg από το στόμα κάθε 24 ώρες (εκλεκτικός αναστολέας της επαναπρόσληψης της σεροτονίνης). Έχει χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις. Βοηθά κυρίως στον έλεγχο της καταπληξίας.

Amphetamine

• Αυξάνει την απελευθέρωση νοραδρεναλίνης και ντοπαμίνης.
• Μειώνει την υπνηλία και τα επεισόδια ύπνου.
• Χρησιμοποιείται κυρίως σε ερευνητικά ή εξειδικευμένα πρωτόκολλα.

Methylphenidate

• Παρόμοια δράση με τις αμφεταμίνες.
• Έχει χρησιμοποιηθεί περιστασιακά σε σκύλους.

Modafinil

• Χρησιμοποιείται ευρέως στον άνθρωπο.
• Υπάρχουν περιορισμένες κτηνιατρικές αναφορές, αλλά μπορεί να βελτιώσει την εγρήγορση σε ορισμένους σκύλους.

• Αποφυγή καταστάσεων που προκαλούν έντονο ενθουσιασμό όταν τα επεισόδια είναι συχνά.
• Ενημέρωση των ιδιοκτητών ότι κατά την καταπληξία ο σκύλος συνήθως παραμένει συνειδητός.
• Τακτικό πρόγραμμα δραστηριότητας και ανάπαυσης.

Η πρόγνωση είναι μέτρια έως καλή. Πρόκειται για μια μη εξελισσόμενη και μη απειλητική για τη ζωή διαταραχή. Τα φάρμακα που αναφέρθηκαν παραπάνω συχνά μειώνουν τη συχνότητα και τη βαρύτητα των επεισοδίων, αν και ενδέχεται να μην επιτυγχάνεται πλήρης εξάλειψή τους.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !