Μυόκλονος

Ο μυόκλονος (myoclonus) χαρακτηρίζεται από ακούσια, αιφνίδια και σύντομα μυϊκά τινάγματα. (αστραπιαία, shock-like movement), που συνήθως προκαλούν κίνηση του προσβεβλημένου τμήματος ( ή τμημάτων) του σώματος.

Οι μυοκλονικές μυϊκές συσπάσεις συνοδεύονται, συνήθως, με κίνηση του πάσχοντος τμήματος του σώματος σε αντίθεση με τον τρόμο ή την μυοκυμία, στις οποίες οι μυϊκές συσπάσεις  δεν προκαλούν κίνηση.

Στη κτηνιατρική, ο μυόκλονος ταξινομείται ως επιληπτικός ή μη-επιληπτικός ανάλογα με την ταυτόχρονη παρουσία ή απουσία γενικευμένων τονικοκλονικών επιληπτικών κρίσεων, αντίστοιχα. Γενικώς, είναι δύσκολο να ταυτοποιηθεί ο μυόκλονος ως επιληπτικός ή μη επιληπτικός επί απουσίας ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (ΗΕΓ).

Στην νόσο Lafora ή σε άλλες σπάνιες νευροεκφυλιστικές παθήσεις μπορεί να παρατηρηθούν ταυτόχρονα μυόκλονος και γενικευμένη επιληπτική κρίση.

Μυοκλονική επιληψία ή νόσος Lafora

Η μυοκλονική επιληψία είναι μια σπάνια κληρονομική εκφυλιστική εγκεφαλοπάθεια, που προσβάλλει κυρίως τις φυλές Miniature Wire-haired Dachshund, Beagles και Basset Hounds. Εμφανίζεται σε σκύλους ηλικίας περίπου 7 ετών και χαρακτηρίζεται αρχικά, από αιφνίδια εκδήλωση κινήσεων της κεφαλής και του αυχένα σε αντίδραση οπτικών και ακουστικών ερεθισμάτων. Η νόσος προοδευτικά επιδεινώνεται και συνοδεύεται από γενικευμένες τονικοκλονικές επιληπτικές κρίσεις.

Η πάθηση είναι κληρονομική. Στις φυλές Miniature Wire-haired Dachshunds και beagle έχει αναγνωριστεί η μετάλλαξη του γονιδίου EPM2B. Οι μεταλλάξεις οδηγούν σε συσσώρευση ενός μη φυσιολογικού τύπου γλυκογόνου (πολυγλυκοζάνη)  (σωμάτια Lafora) στα κύτταρα κυρίως του εγκεφάλου.

Για τη διάγνωση της πάθησης υπάρχει γονιδιακή δοκιμασία που κυκλοφορεί στο εμπόριο.

Νευρωνική κηροειδής λιποφουσκίνωση (neuronal ceroid lipofuscinosis)

Είναι μια σπάνια κληρονομική νευροεκφυλιστική διαταραχή που ανήκει στην ομάδα των λυσοσωμικών παθήσεων συσσώρευσης (ή αθροιστικά λυσοσωμικά νοσήματα). Εκδηλώνεται με μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις και άλλα νευρικά συμπτώματα (τύφλωση, διαταραχή συμπεριφοράς, παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία)

Ακουσιογενής μυοκλονική επιληψία στη γάτα. (feline audiogenic reflex seizures)

Προσβάλλονται κυρίως γάτες μεγάλης ηλικίας. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις που πυροδοτούνται από διάφορους ήχους (συνήθως υψηλής συχνότητας)

Μυοκλονική επιληψία αγνώστου αιτιολογίας σε ηλικιωμένους σκύλους

Διαλείπουσες μυοκλονικές κινήσεις εντοπιζόμενες κυρίως στη κεφαλή μπορεί να παρατηρηθούν σε σκύλους μεγάλης ηλικίας που δεν παρουσιάζουν άλλα συμπτώματα. Συνήθως, παρατηρούνται σε μέσης ηλικίας ή ηλικιωμένους σκύλους της φυλής CKCSs.

Σε μερικούς σκύλους μετά από μερικά χρόνια παρατηρείται προοδευτική μείωση των νοητικών λειτουργιών. Δεν έχει αποσαφηνιστεί αν η μείωση των νοητικών λειτουργιών έχει σχέση με τα μυοκλονικά επεισόδια ή οφείλεται στο ανεξάρτητο σύνδρομο διαταραχής της νοητικής λειτουργίας. λόγω μεγάλης ηλικίας.

Επαναλαμβανόμενες εμμένουσες μυοκλονικές κινήσεις μπορεί να παρατηρηθούν σε σκύλους που έχουν αναρρώσει από εγκεφαλομυελίτιδα λόγω νόσου Καρρέ. Οι κινήσεις αυτές εμμένουν κατά τη διάρκεια της γενικής αναισθησίας και του ύπνου. Ο μυόκλονος είναι συνεχής και εντοπίζεται, συνήθως, σε ένα ή και στα δυο άκρα ή στη γνάθο και σπανιότερα σε όλο το σώμα. Οι μυϊκές συσπάσεις είναι ρυθμικές με διαφορά ενός ή μερικών δευτερολέπτων και είναι εμφανέστερες σε σκύλους που βρίσκονται σε ηρεμία.

Σε πολλούς σκύλους ο μυόκλονος σταματά με την ενδοφλέβια χορήγηση lidocaine ή από το στόμα clonazepam ή procainamide ή mexiletine (αναστολείς διαύλων Να+). Όταν σταματήσει η χορήγηση procainamide ο μυόκλονος επανέρχεται. Συνήθως οι σκύλοι με μυοκλονικό σύνδρομο λόγω νόσου Καρρέ έχουν και άλλα νευρικά συμπτώματα λόγω της καταστροφικής δράσης του ιού της μόρβας στα νευρικά κύτταρα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο μόνιμος επαναλαμβανόμενος μυόκλονος, μπορεί να οφείλεται σε δηλητηρίαση από μόλυβδο.

Η χορήγηση λεβετιρασετάμης μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση του επιληπτικού μυόκλονου.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !