Εισαγωγή στις μυοπάθειες

Οι σκελετικοί (γραμμωτοί) μύες νευρώνονται από το ζωικό (σωματικό) νευρικό σύστημα και η λειτουργία τους υπόκειται στον έλεγχο της βούλησης (προαιρετικοί μύες, voluntary muscles).
Οι λείοι μύες νευρώνονται από το αυτόνομο νευρικό σύστημα και ως εκ τούτου η λειτουργία τους δεν υπόκειται στη βούληση (απροαίρετοι μύες, involuntary muscles).

Στα γενικά συμπτώματα των μυοπαθειών περιλαμβάνονται:

  • Μυϊκή αδυναμία με διατήρηση της αισθητικής λειτουργίας (π.χ. αίσθηση του βαθύ πόνου, ιδιοδεκτική ιδιότητα).
  • Μυϊκή ατροφία, σε ορισμένες μυοπάθειες.
  • Μυϊκός πόνος (μυαλγία), σε ορισμένες μυοπάθειες.

Creatine Kinase (CK ή creatine phosphokinase CPK)

Η CK είναι ένας ειδικός ενζυματικός δείκτης που αυξάνει σε βλάβη των μυϊκών ινιδίων. Άλλα ένζυμα όπως η AST (ή SCOT, οξαλοξική τρανσαμινάση), η ALT (ή SGPT, πυροσταφυλική τρανσαμινάση) και η γαλακτική δεϋδρογενάση (LDH) μπορεί να αυξηθούν με κάκωση των μυϊκών ινιδίων αλλά δεν αυξάνουν μόνο στις μυοπάθειες όπως η CK. Η αύξηση της AST και ALT πρέπει να εκτιμάται σε συνδυασμό με άλλες εξετάσεις και με κλινικές πληροφορίες για να αποκλείονται νόσοι άλλων συστημάτων ή οργάνων (π.χ. ήπαρ). Η διάγνωση ηπατικής νόσου δεν πρέπει να γίνεται μόνο με την αύξηση της ALT και ΑST χωρίς την μέτρηση της CK. Αν η CK δεν μετρηθεί μπορεί εσφαλμένα να διαγνωστεί ηπατική νόσος και το πραγματικό πρόβλημα να είναι μυοπάθεια.

Η CK είναι ένα ένζυμο που βρίσκεται κατά κύριο λόγο στους σκελετικούς μύες αλλά σε μικρότερες ποσότητες ανιχνεύεται στον καρδιακό μυ, στον εγκέφαλο, στο ΠΝΣ, έντερα, ουροδόχο κύστη, νεφρούς και θυρεοειδή αδένα.

Αυξημένη CK παρατηρείται σε:

  • Μυϊκή κάκωση ή μυϊκή βλάβη. Τραυματισμός μυός ή μερικές μορφές μυοπάθειας και μυοσίτιδας.
  • Σοβαρή και παρατεταμένη επιληπτική κρίση.
  • Ισχαιμία. Π.χ. θρομβοεμβολική νόσος.
  • Μυϊκή αδυναμία ή καχεξία.
  • Επανειλημμένες προσπάθειες φλεβοκέντησης, επανειλημμένες ενδομυϊκές εγχύσεις (ιατρογενής αιτία).
  • Ανόρεκτες γάτες

Η CK επανέρχεται στο φυσιολογικό 2-3 ημέρες μετά τη μυονέκρωση. Η επίμονη αύξηση της CK υποδηλώνει ενεργή μυοπάθεια

Θεραπεία Μυοπαθειών

Αν ο ιδιοκτήτης δεν θέλει να προχωρήσει σε βιοψία μυός και πιο προχωρημένες εξετάσεις για την αιτιολογική διάγνωση της μυοπάθειας μπορεί να αρχίσει δοκιμαστική θεραπεία με βιταμίνες και συμπληρώματα σε συνδυασμό με φυσικοθεραπεία και άσκηση. Προτείνεται η χορήγηση:

  • L-carnitine 30 mg/kg ΣΒ ανά 8ωρο
  • Coenzyme Q10 4mg/kg/24ωρο
  • Vitamin B

Η θεραπεία αυτή δεν προκαλεί βλάβη στους μύες και μπορεί να αυξήσει τη μυϊκή δύναμη. Πολλές μυοπάθειες συνοδεύονται με χαμηλή συγκέντρωση καρνιτίνης και η χορήγησή της μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση. Τα μεταβολικά πλεονεκτήματα της καρνιτίνης είναι ότι βοηθάει στην μεταφορά των λιπαρών οξέων εντός των μιτοχονδρίων για παραγωγή ενέργειας και βοηθάει την απέκκριση των μη φυσιολογικών μεταβολιτών με το ούρο.

Το συνένζυμο Q10 λειτουργεί σαν συμπαράγοντας σε πολλά ενζυμικά συστήματα που έχουν σχέση με την μετατροπή ενέργειας και είναι επίσης καταλύτης στην παραγωγή ενέργειας σε κυτταρικό επίπεδο. Επηρεάζει επίσης την απελευθέρωση ελευθέρων ριζών.

Ταξινόμηση Μυοπαθειών

Για να είναι εύκολη η απομνημόνευση των μυoπαθειών καταρτίστηκε ένας πίνακας με τις κατηγορίες των μυοπαθειών. Ο πίνακας βασίζεται στο ακρωνύμιο VITAMIN – D, όπου κάθε γράμμα της λέξης VITAMIN-D αντιστοιχεί σε μια κατηγορία μυοπάθειας.

Ταξινόμηση μυοπαθειών σύμφωνα με το ακρωνύμιο VITAMIN-D

Κατηγορία ΜυοπάθειαςΠαραδείγματα
VVascular -ΑγγειακήΙσχαιμική νευρομυοπάθεια
IInflammatory-Φλεγμονώδης
Infectious – Λοιμώδης
Immune – Ανοσολογική
Τέτανος
Εξωφθάλμια μυοσίτιδα (φλεγμονή των οφθαλμοκινητικών μυών)
Αυτοάνοση πολυμυοσίτιδα
Μυοσίτιδα των μασητήριων μυών
TTraumatic-ΤραυματικήΡήξη του Αχίλλειου τένοντα
Κάκωση των κοκκυγικών μυών
Κάκωση των λαγονοψοϊτών μυών
MMetabolic – ΜεταβολικήΥπερφλοιοεπινεφριδική μυοπάθεια
Υποφλοιοεπινεφριφική μυοπάθεια
Υποκαλιαιμική μυοπάθεια
Υποθυρεοειδική μυοπάθεια
Ραβδομυόλυση
NNeoplasia-ΝεόπλασμαΡαβδομυοσάρκωμα
DDegenerative – ΕκφυλιστικήΚεντροπυρηνική μυοπάθεια (centronuclear myopathy)
Αχαλασία του κρικοφαρυγγικού μυός
Ινωτική μυοπάθεια μυοπάθεια ισχνού/ ημιτενοντώδη μυών
Μυϊκή δυστροφία
Συγγενής μυοτονία

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !

Κύλιση στην κορυφή