Μυοσίτιδα Μασητήριων Μυών

Η μυοσίτιδα των μασητήριων μυών (masticatory muscle myositis, MMM) είναι μια αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από τη παρουσία κυκλοφορούντων αντισωμάτων, τα οποία στρέφονται ενάντια στις μυϊκές ίνες τύπου 2Μ των μασητήριων μυών (μασητήρας, κροταφίτης, έσω και έξω πτερυγοειδής, πρόσθια κοιλία του διγάστορα της κάτω γνάθου) προκαλώντας φλεγμονώδη μυοπάθεια.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη, αλλά η νόσος ενδέχεται να οφείλεται σε μοριακή μίμηση, κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα εναντίον ενός λοιμώδη παράγοντα (π.χ. ιός), τα οποία αντιδρούν με τις μυϊκές ίνες τύπου 2M, οι οποίες βρίσκονται μόνο στους μασητήριους μύες. Η πάθηση έχει επίσης ονομαστεί ηωσινοφιλική μυοσίτιδα και ατροφική μυοσίτιδα, αλλά αυτοί οι όροι αναφέρονται κυρίως στην οξεία και τη χρόνια φάση της ΜΜΜ. αντίστοιχα.

Η MMM προσβάλει αποκλειστικά σκύλους. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι 2-3 έτη, ωστόσο η νόσος έχει αναφερθεί και σε ζώα ηλικίας μόλις τεσσάρων μηνών. Τα μεγαλόσωμα σκυλιά προσβάλλονται συχνότερα. Οι Γερμανικοί Ποιμενικοί, τα Labrador Retrievers, τα Doberman Pinschers και τα Golden Retrievers παρουσιάζουν προδιάθεση για την MMM. Επίσης, φαίνεται ότι και η φυλή Cavalier King Charles Spaniel είναι επιρρεπής. Δεν υπάρχει διαφοροποίηση μεταξύ των φύλων.

Η πάθηση έχει δύο φάσεις:

1. Οξεία φάση. Χαρακτηρίζεται από οιδηματικούς, επώδυνους μασητήριους μύες, διογκωμένα λεμφογάγγλια, διστακτικότητα για λήψη τροφής, «μισάνοιχτο» στόμα, +/- εξόφθαλμος. Είναι βραχεία διάρκειας και συχνά δεν αναγνωρίζεται από τους ιδιοκτήτες.
2. Χρόνια φάση. Χαρακτηρίζεται από αμφοτερόπλευρη ατροφία και ίνωση των μασητήριων μυών, συχνά σε συνδυασμό με ενόφθαλμο και προβολή του τρίτου βλεφάρου.

Οι σκύλοι στο οξύ στάδιο της MMM συνήθως εμφανίζουν τρισμό, που σημαίνει αδυναμία διάνοιξης της γνάθου και πόνο κατά τη προσπάθεια διάνοιξής της. Επίσης, εκδηλώνεται πόνος κατά την ψηλάφηση των μασητήριων μυών. Περιστασιακά παρατηρείται διόγκωση των μασητήριων μυών ή εξόφθαλμος.

Στο χρόνιο στάδιο, οι ασθενείς παρουσιάζουν ορατή ή ψηλαφητή ατροφία των μασητήριων μυών. Η πάθηση είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και συμμετρική, ωστόσο έχει αναφερθεί δε λίγα περιστατικά και ασύμμετρη μυϊκή ατροφία. Η διαπίστωση ατροφίας των μασητήριων μυών από τη μια πλευρά της κεφαλής θα πρέπει να οδηγήσει στη διερεύνηση και άλλων παθήσεων (π.χ. νεόπλασμα ελύτρου του τρίδυμου νεύρου). Διάφορου βαθμού τρισμός και πόνος μπορεί να παρατηρηθούν και στο χρόνιο στάδιο.

Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις είναι τις περισσότερες φορές φυσιολογικές Σε μερικά περιστατικά  μπορεί να διαπιστωθεί υπερσφαιριναιμία, ήπια αναιμία, αυξημένα επίπεδα CK και πρωτεϊνουρία. Περιφερική ηωσινοφιλία έχει αναφερθεί σε ορισμένα περιστασιακά, αλλά δεν αποτελεί σταθερό εύρημα.

Η μέτρηση του τίτλου αντισωμάτων έναντι των 2M μυϊκών ινών  είναι η εξέταση επιλογής. Η δοκιμή αυτή έχει 100% ειδικότητα και 85-90% ευαισθησία. Ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα μπορεί να εμφανιστούν σε περίπτωση προηγούμενης χορήγησης κορτικοστεροειδών ή στο χρόνιο στάδιο της νόσου.

Το ηλεκτρομυογράφημα (EMG) πραγματοποιείται περιστασιακά και μπορεί να δείξει μη φυσιολογική αυτόματη ηλεκτρική δραστηριότητα (δυναμικά ινιδισμού, θετικά αιχμηρά κύματα) κατά το οξύ στάδιο. Στο χρόνιο στάδιο, ενδέχεται να μην υπάρχουν παθολογικά ευρήματα στο EMG.

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται με βιοψία από τους μασητήριους μύες. Ο ευκολότερος και ασφαλέστερος μυς για βιοψία είναι ο κροταφίτης (temporalis). Απαιτείται προσοχή ώστε να λαμβάνεται δείγμα από τον κροταφίτη και όχι από τον επιπολής μετωπιαίο μυ (frontalis), που εντοπίζεται ακριβώς κάτω από το δέρμα. Ο κροταφίτης έχει παχιά λευκή περιτονία στην επιφάνειά του, γεγονός που βοηθά στον εντοπισμό του, ενώ ο μετωπιαίος μυς είναι πολύ λεπτός και δεν έχει την παχιά λευκή περιτονία.

Η θεραπεία βασίζεται στην ανοσοκαταστολή. Η πρεδνιζόνη είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο φάρμακο. Χορηγείται σε υψηλή δόση (2 mg/kg από το στόμα κάθε 12 ώρες) για 3-4 ημέρες κατά το οξύ/επώδυνο στάδιο και στη συνέχεια μειώνεται σε 1 mg/kg από το στόμα κάθε 12 ώρες για τουλάχιστον δύο εβδομάδες. Μόλις τα κλινικά σημεία υποχωρήσουν και τα επίπεδα CK επιστρέψουν στο φυσιολογικό, η πρεδνιζόνη πρέπει να μειώνεται αργά μέσα σε διάστημα 8-12 μηνών, έως ότου επιτευχθεί η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να διακοπεί πλήρως η πρεδνιζόνη, ενώ άλλοι χρειάζονται μακροχρόνια χορήγηση μέρα παρά μέρα. Η αργή μείωση της δόσης είναι σημαντική, καθώς τα κρούσματα υποτροπής είναι συχνά όταν η δόση μειώνεται πολύ γρήγορα ή το φάρμακο διακόπτεται πρόωρα.

Μπορεί να χορηγηθούν και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (π.χ. αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη) για να τη μείωση της φλεγμονώδους αντίδρασης ή για τη μείωση της δοσολογίας της κορτιζόνης ώστε να περιοριστούν οι ανεπιθύμητες ενέργειες (π.χ. πολυουρία/πολυδιψία, αυξημένη όρεξη).

Οι σκύλοι που βρίσκονται στο χρόνιο στάδιο πρέπει, επίσης, να λαμβάνουν πρεδνιζολόνη, αλλά σε χαμηλότερη δόση και για συντομότερο διάστημα, επειδή η φλεγμονή συνήθως έχει ήδη υποχωρήσει. Στόχος της χορήγησης πρεδνιζολόνης στο χρόνιο στάδιο είναι η αποτροπή περαιτέρω ίνωσης.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό μυϊκής ατροφίας και ίνωσης που υπάρχει. Η πρόγνωση είναι καλή στο οξύ στάδιο της νόσου, εφόσον εφαρμοστεί έγκαιρη και επιθετική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αντίθετα, η πρόγνωση είναι επιφυλακτική σε ασθενείς με μέτριο έως σοβαρό χρόνιο στάδιο, καθώς η μυϊκή ατροφία και η ίνωση είναι συχνά μη αναστρέψιμες.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !