Συριγγομυελία ή Δυσπλασία τύπου Chiari

Η συριγγομυελία είναι μια πολύ συχνή πάθηση ιδιαίτερα στους σκύλους της φυλής Cavalier King Charles Spaniel (CKCS). Προσβάλλονται, επίσης, και άλλες μικρόσωμες και νανόμορφες φυλές. Η πάθηση ομοιάζει με τη δυσπλασία Chiari τύπου I στους ανθρώπους.

Η ονομασία της πάθησης στην κτηνιατρική νευρολογία είναι αμφιλεγόμενη και δεν έχει οριστικοποιηθεί. Στις ονομασίες που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνονται: η συριγγομυελία, η δυσπλασία Chiari και το σύνδρομο της οπίσθιας ινιακής δυσπλασίας (Caudal Occipital Malformation Syndrome – COMS). Μια πρόσφατη δήλωση συναίνεσης από τη στρογγυλή τράπεζα της Ομάδας Εργασίας για τη Δυσπλασία τύπου Chiari και τη Συριγγομυελία ανέφερε ότι θα πρέπει να χρησιμοποιείται ο όρος «δυσπλασία τύπου Chiari» (Chiari-like Malformation).

Η δυσπλασία τύπου Chiari χαρακτηρίζεται από τη συγγενή υποπλασία ή παραμόρφωση του ινιακού οστού με συνέπεια τη μείωση της χωρητικότητας του παρεγκεφαλιδικού διαμερίσματος του κύτους του κρανίου με επακόλουθο την προβολή του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό ή μέγα τρήμα (foramen magnum). Η παρεγκεφαλιδική κήλη έχει ως συνέπεια την παρεμπόδιση της ροή του ΕΝΥ στην αυχενοϊνιακή μοίρα του ΝΜ.

Πρόσφατες μελέτες σε σκύλους με CM έχουν δείξει συνυπάρχουσες μορφομετρικές αλλαγές και σε άλλα οστά του κρανίου. Ως αποτέλεσμα των παραμορφώσεων των οστών του κρανίου είναι η ραχιαία απόκλιση («κάμψη» ή kink) στη κρανιοαυχενική συμβολή και η συριγγομυελία (κοιλότητα με υγρό μέσα στο νωτιαίο μυελό).

Η συχνότητα εμφάνισης της δυσπλασίας τύπου Chiari στη φυλή CKCS έχει αναφερθεί ότι μπορεί να φθάσει το 100%, που σημαίνει ότι όλοι οι σκύλοι της φυλής έχουν τη πάθηση.

Από τους πάσχοντες σκύλους άλλοι είναι ασυμπτωματικοί με τη πάθηση να αποτελεί τυχαίο εύρημα στη MRI του αυχένα και άλλοι εκδηλώνουν συμπτώματα νευροπαθητικού πόνου.

Σε ένα ποσοστό 50–70% των σκύλων με δυσπλασία τύπου Chiari δημιουργείται συριγγομυελία, δηλαδή δημιουργείται μια κοιλότητα γεμάτη υγρό μέσα στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού. Η σύσταση του υγρού δεν είναι απολύτως εξακριβωμένη. Πρόσφατες μελέτες σε ανθρώπους υποστηρίζουν ότι η σύσταση ομοιάζει περισσότερο με εξωκυττάριο και όχι με εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ).

Ο μηχανισμός δημιουργίας της συριγγομυελίας δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Για τον μηχανισμό δημιουργίας έχουν  προταθεί διάφορες θεωρίες.

Η ενέργεια για τη ροή του  ΕΝΥ προέρχεται από τις σφυγμικές δονήσεις του τοιχώματος των αρτηριών των χοριοειδών πλεγμάτων (που βρίσκονται στις πλάγιες, τρίτη και τέταρτη κοιλίες του εγκέφαλου). Με κάθε συστολή των αρτηριών αυτών δημιουργείται συστολική πίεση στο ΕΝΥ που το ωθεί υπό μορφή κύματος προς τον υπαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού.

Με βάση την αρχή αυτή της νευροφυσιολογίας ο Gardner το 1950 διατύπωσε τη πρώτη θεωρεία για το μηχανισμό δημιουργίας της συριγγομυελικής κοιλότητας («θεωρία του υδραυλικού πλήγματος, water hammer theory). Αυτός υποστήριξε ότι όταν υπάρχει έμφραξη στον υπαραχνοειδή χώρο της αυχενοϊνιακής συμβολής (λόγω της παρεγκεφαλιδικής κήλης),  τότε το σφυγμικό κύμα του ΕΝΥ εισέρχεται με μεγάλη ταχύτητα στον κεντρικό σωλήνα προκαλώντας προοδευτική  διάταση σε αυτόν και τελικά συριγγομυελική κοιλότητα γεμάτη με ΕΝΥ. Η θεωρεία αυτή τέθηκε αργότερα υπό αμφισβήτηση διότι διαπιστώθηκε ότι στο μεγαλύτερο ποσοστό ανθρώπων με συριγγομυελία δεν υπήρχε άμεση  επικοινωνία μεταξύ της 4ης κοιλίας και του κεντρικού σωλήνα. Στους σκύλους, ωστόσο, αυτή η επικοινωνία φαίνεται να υπάρχει συχνότερα, αν και ο ρόλος της στη συριγγομυελία παραμένει άγνωστος.

Ακολούθησαν πολλές θεωρίες που προσπάθησαν να διερευνήσουν τον μηχανισμό δημιουργίας της σηριγγομυελικής κοιλότητας.

Η πιο σύγχρονη είναι η θεωρεία της αυξημένης  πίεσης στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού, που υποστηρίζει ότι  όταν υπάρχει έμφραξη σε κάποιο σημείο του υπαραχνοειδή χώρου η συστολική πίεση του ΕΝΥ μεταφέρεται στο παρέγχυμά του νωτιαίου μυελού στο σημείο της έμφραξης.  Η μηχανική αυτή διέγερση του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού σε συνδυασμό με την μειωμένη πίεση οπισθίως του αποφραγμένου υπαραχνοειδή χώρου, προκαλεί οίδημα στο παρέγχυμα, αύξηση της πίεσης στην μικροκυκλοφορία του και μεταφορά  και συγκέντρωση  εξωκυτταρικού υγρού προς το κεντρικό σωλήνα που τελικά διατείνεται δημιουργώντας κοιλότητα. Αντίθετα με τις προηγούμενες θεωρίες που υποστήριζαν ότι το υγρό της συριγγομυελικής κοιλότητας είναι ΕΝΥ η θεωρεία αυτή  υποστηρίζει ότι είναι  εξωκυτταρικό υγρό.  

• Δυσπλασία τύπου Chiari (Chiari–like Malformation): Δυσπλασία του ινιακού οστού σε συνδυασμό και με άλλες κρανιακές δυσπλασίες που οδηγεί σε μείωση της χωρητικότητας του παρεγκεφαλιδικού διαμερίσματος του κύτους του κρανίου (οπίσθιος κρανιακός βόθρος) με επακόλουθο την προβολή του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα (παρεγκεφαλιδική κήλη), μετατόπιση της αυχενοπρομηκικής συμβολής και διαταραχή στη ροή του ΕΝΥ.
• Συριγγομυελία: Παθολογική διεργασία που χαρακτηρίζεται από τη δημιουργία κοιλότητας γεμάτη υγρό στο νωτιαίο μυελό.
• Υδρομυελία: Παθολογική διεργασία που χαρακτηρίζεται από τη διάταση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού.
• Σύριγγα (syrinx): Όρος που περιγράφει μία μεμονωμένη περιοχή συσσώρευσης υγρού.

Η CM/SM προσβάλει κυρίως τη φυλή Cavalier King Charles Spaniel, αλλά διαγιγνώσκεται επίσης, συχνά και σε άλλες μικρόσωμες και νανόμορφες φυλές, όπως miniature και Toy Poodle, Yorkshire Terrier, Maltese, Brussels Griffon και άλλες. Η διαταραχή έχει αναφερθεί σποραδικά και σε γάτες.

Τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ηλικία 3–6 ετών. Συχνά, η πάθηση αναγνωρίζεται και σε νεότερα ζώα από την ηλικία των 5 μηνών.  

Οι ιδιοκτήτες μπορεί να παρατηρήσουν ποικίλα κλινικά συμπτώματα. Το συχνότερο είναι οι επαναλαμβανόμενες κινήσεις ξέσεως με το οπίσθιο άκρο στην περιοχή του αυχένα και των αυτιών με ή χωρίς επαφή του άκρου με το σώμα (phantom scratching, «φανταστικό ξύσιμο»). Από παρατηρήσεις ιδιοκτητών έχει διαπιστωθεί ότι το ξύσιμο γίνεται πιο έντονο κατά τη διάρκεια της νύχτας (τα ζώα ξυπνάνε και αρχίζουν έντονες κινήσεις ξέσεως μέχρι να εξαντληθούν), μετά από πολύωρη ανάπαυση, επί έντονης διέγερσης και σε πολύ ζεστό ή κρύο καιρό. Οι κινήσεις ξέσεως μπορεί να οδηγήσουν λανθασμένα στη διάγνωση έξω ωτίτιδας. Η πληροφόρηση του ιδιοκτήτη ότι το ξύσιμο είναι επίμονο και δύσκολα διακόπτεται με φωνητικό παράγγελμα  θα πρέπει να αυξήσει την υποψία για CM/SM σε μικρόσωμες φυλές σκύλων.

Οι σκύλοι μπορεί επίσης να προσκομίζονται για τη διερεύνηση πόνου στον αυχένα, χωλότητας των προσθίων άκρων, ριζιτικού πόνου στα πρόσθια άκρα, αιθουσαίων συμπτωμάτων ή επιληπτικών κρίσεων.

Σε μια πρόσφατη μεγάλη μελέτη (Rusbridge 2019) που αναφερόταν στα κλινικά συμπτώματα και τις διαταραχές της συμπεριφοράς σε 130 Cavalier King Charles Spaniels με CM/SM, διαπιστώθηκε ότι τα πιο συχνά ήταν:

• αιφνίδιο ουρλιαχτό (65,4%)
• πόνος στον αυχένα (54,6%)
• λήθαργος και μειωμένη δραστηριότητα (37,7%)
• μειωμένη ικανότητα άλματος ή ανεβάσματος σκαλοπατιών (35,4%)
• αποφυγή «χαϊδέματος» κυρίως στον αυχένα (30,0%)
• αλλαγή συμπεριφοράς (28,5%)
• ξύσιμο ή τρίψιμο της κεφαλής (28,5%) με τα οπίσθια άκρα ή σε αντικείμενα του σπιτιού, αντίστοιχα
• διαταραχές του ύπνου (22%)

Στη μελέτη αυτή παρατηρήθηκε αντίστροφη σχέση μεταξύ του ξυσίματος του αυχένα και των αυτιών με το μέγεθος της σύριγγας (δηλαδή λιγότερο ξύσιμο με μεγαλύτερη σύριγγα). Το «φανταστικό ξύσιμο», η πάρεση, τα ελλείμματα στις αντιδράσεις θέσης και η σκολίωση παρατηρήθηκαν μόνο σε σκύλους με συριγγομυελία ≥4 mm.

Σε ήπια προσβεβλημένους σκύλους η νευρολογική εξέταση είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων ξυσίματος.

Η ακριβής αιτία των επεισοδίων ξυσίματος δεν είναι πλήρως κατανοητή. Πιστεύεται ότι αποτελούν εκδήλωση παραισθησίας ή αλλοδυνίας στην περιοχή του αυχένα.

Μπορεί επίσης, να πρόκειται για εικονικό ξύσιμο, (fictive scratching). Το φαινόμενο αυτό περιγράφηκε αρχικά από τον Sherrington, ο οποίος διαπίστωσε ότι μετά από διατομή του νωτιαίου μυελού, μπορούν να προκληθούν ρυθμικές κινήσεις ξυσίματος με τα άκρα μετά από δερματική διέγερση πίσω από τη διατομή. Πιστεύεται ότι το φανταστικό ξύσιμο οφείλεται στην υπερευαισθητοποίηση των CPGs (Central Pattern Generators), που εντοπίζονται στην οσφυοϊερή μοίρα του νωτιαίου μυελού. Οι CPGs είναι τοπικά νευρωνικά δίκτυα σε όλα τα επίπεδα του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού στελέχους τα οποία αυτόνομα παράγουν ρυθμικά κινητικά πρότυπα.

Άλλες διαταραχές που μπορεί να αποκαλυφτούν στη νευρολογική εξέταση είναι πόνος στον αυχένα και άλλα συμπτώματα αυχενικής μυελοπάθειας, όπως ραιβόκρανο, αταξία, τετραπάρεση, χωλότητα πρόσθιων άκρων, ριζιτικός πόνος ή ελλείμματα στις αντιδράσεις θέσης.

Ορισμένα ζώα εμφανίζουν συμπτώματα παρεγκεφαλιδικής ή αιθουσαίας δυσλειτουργίας, όπως κλίση κεφαλής, αιθουσαία αταξία, νυσταγμό, τρόμο τελικού σκοπού (ή τρόμος πρόθεσης), απουσία αντανακλαστικού απειλής (με φυσιολογική όραση και βλεφαρικό αντανακλαστικό), δυσφωνία, μονόπλευρη ατροφία γλώσσας, μειωμένο ή απόν αντανακλαστικό κατάποσης και εξωτροπία (προς τα έξω απόκλιση των οφθαλμών). Άπνοια κατά τη διάρκεια του ύπνου έχει αναφερθεί τόσο σε σκύλους όσο και σε ανθρώπους.

*(Τα κλινικά συμπτώματα στους ανθρώπους με συριγγομυελία είναι πονοκέφαλος, πόνος στον αυχένα, πόνος στο πρόσωπό (νευραλγία του τρίδυμου) και παραισθησία στις άκρες των δακτύλων που αναφέρεται από τους ασθενείς σαν <<πόνος από κάψιμο>>, <<σαν πόνος από τρύπημα βελόνας>>  ή  <<σαν πόνος από τέντωμα ή πίεση στο δέρμα>>).

Οι βασικές εργαστηριακές εξετάσεις (CBC/βιοχημικός έλεγχος/γενική ούρων) είναι συνήθως φυσιολογικές.

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) αποτελεί το gold standard για τη διάγνωση της δυσπλασίας τύπου Chiari (CM) και της συριγγομυελίας (SM).

Εκτελούνται μέσες οβελιαίες και εγκάρσιες τομές κατά προτίμηση Τ2 προσανατολισμού στο παρεγκεφαλιδικό διαμέρισμα του κύτους του κρανίου και στην πρόσθια αυχενική περιοχή.

Τα κυριότερα απεικονιστικά ευρήματα είναι:

• συνωστισμός των νευρικών δομών στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο
• εμβάθυνση του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας από το ινιακό οστό (ραχιαίο χείλος του ινιακού οστού που σχηματίζει την οροφή του ινιακού ή μέγα τρήματος)
• μείωση ή εξάλειψη του ραχιαίου υπαραχνοειδούς χώρου στην αυχενο-προμηκική ένωση
• μετατόπιση προς τα εμπρός της οπίσθιας μοίρας της παρεγκεφαλίδας από τη συμπίεση που προκαλεί το ινιακό οστό
• παρουσία κοιλοτήτων με υγρό στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού (πίσω από τον Α2 σπόνδυλο) (σύριγγες)
• προβολή της οπίσθιας μοίρας της παρεγκεφαλίδας (σκώληκας) διαμέσου του ινιακού τρήματος
• απόκλιση («kink») στη κρανιοαυχενική συμβολή

   Η τυπική απεικόνιση μιας σύριγγας είναι ένα ενδομυελικό σήμα αυξημένης έντασης σε T2-ακολουθίες, το οποίο έχει χαμηλή ένταση σε T1-ακολουθίες χωρίς ενίσχυση. Η SM εντοπίζεται συχνότερα στην αυχενική μοίρα (συνήθως Α2 ή πιο πίσω) και στο πρόσθιο θωρακικό τμήμα του νωτιαίου μυελού. Μερικές φορές υπάρχουν πολυεστιακές σύριγγες (ή συνεχής σύριγγα) μέχρι και το επίπεδο της οσφυϊκής μοίρας.

Η απεικόνιση του σημείου που πρόκειται να δημιουργηθεί σύριγγα (pre-syrinx) χαρακτηρίζεται από ενδοπαρεγχυματικό σήμα αυξημένης έντασης σε Τ2 ακολουθία και σήμα ίσης ή χαμηλής έντασης σε Τ1- ακολουθία πριν τη χορήγηση σκιαγραφικού.

Μελέτες έχουν δείξει ότι το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία (CT) είναι λιγότερο αποτελεσματικά στη διάγνωση CM/SM, επομένως η MRI παραμένει η μέθοδος εκλογής.

Υπάρχει μικρή συσχέτιση μεταξύ της βαρύτητας των κλινικών συμπτωμάτων και της βαρύτητας των αλλοιώσεων στην MRI.

Παρότι η αξονική τομογραφία (CT) είναι λιγότερο αποτελεσματική στη διάγνωση της CM/SM σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία (MRI), η διενέργεια CT επιπλέον της MRI θα πρέπει να εξετάζεται, για τη διαπίστωση ύπαρξης και άλλων οστικών δυσπλασιών στην ινιακο-ατλαντο-αξονική περιοχή. Δεν είναι ασυνήθιστη ταυτόχρονη παρουσία σπονδυλικών ανωμαλιών (π.χ. παθολογική διείσδυση του Α1 (άτλας) μέσα στο ινιακό τρήμα, ατλαντοαξονικό υπεξάρθρημα).

Δεδομένου ότι η ασυμπτωματική SM είναι σχετικά συχνή, συνιστάται η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) σε όλα τα ζώα που διαγιγνώσκονται με CM/SM στη μαγνητική τομογραφία, και έχουν συμπτώματα, προκειμένου να αποκλειστεί η συνύπαρξη λοιμώδους ή/και φλεγμονώδους εγκεφαλομυελοπάθειας.

Δεν υπάρχει καθιερωμένο θεραπευτικό πρωτόκολλο για τη θεραπεία της δυσπλασίας τύπου Chiari. Η θεραπεία μπορεί να είναι φαρμακευτική ή χειρουργική. Μερικοί νευρολόγοι διατυπώνουν την άποψη ότι η CM/SM απαιτεί χειρουργική αντιμετώπιση  ενώ άλλοι θεωρούν ότι η φαρμακευτική θεραπεία ελέγχει τα συμπτώματα αρκετά καλά ώστε να μη χρειάζεται χειρουργική επέμβαση καθόσον και η χειρουργική θεραπεία σπάνια έχει τα επιθυμητά αποτελέσματα.

Φαρμακευτική θεραπεία

Στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η ανακούφιση από το νευροπαθητικό πόνο και η μείωση της παραγωγής ΕΝΥ.

Για την αντιμετώπιση του νευροπαθητικού πόνου μπορεί να χορηγηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Gabapentin: 5–20 mg/kg PO κάθε 8 ώρες (η χορήγηση κάθε 12 ώρες μπορεί να είναι ανεπαρκής)
• Pregabalin: 2 mg/kg PO κάθε 12 ώρες αρχική δόση. Η δόση μπορεί να αυξηθεί έως τα 4 mg/kg/12 ώρες
• Topiramate: 5–10 mg/kg PO κάθε 12 ώρες (η χορήγηση μπορεί να γίνει και κάθε 8 ώρες)
• Amantadine: 3–5 mg/kg PO κάθε 12–24 ώρες
• ΜΣΑΦ: δεν έχουν πάντοτε καλό αποτέλεσμα
• Τα τρικυκλικά αντικαταθληπτικά (αμιτριπτυλίνη (Saroten, Minitran) και κλομιπραμίνη (Anafranil)),είναι τα φάρμακα πρώτης επιλογής για την αντιμετώπιση του νευροπαθητικού πόνου στον άνθρωπο, αλλά δεν έχουν γίνει κλινικές μελέτες για τα ζώα

Για τη μείωση του όγκου του ΕΝΥ πόνου μπορεί να χορηγηθούν τα ακόλουθα φάρμακα :

• Κορτικοστεροειδή. έχει αποδειχθεί ότι μειώνουν την παραγωγή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), αλλά επίσης αναστέλλουν την επαγωγή της COX-2 και της φωσφολιπάσης A2, (εμποδίζουν την αύξηση/ενεργοποίηση των ενζύμων COX-2 και φωσφολιπάσης A2) αποτρέποντας την απελευθέρωση φλεγμονωδών μεσολαβητών με συνέπεια μείωση της φλεγμονής, του πόνου και του οιδήματος.

Συστήνεται η χορήγηση Prednisone: 0,5 mg/kg PO κάθε 12 ώρες για 1–2 εβδομάδες, κατόπιν γίνεται σταδιακή μείωση έως τη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση (ιδανικά κάθε 48 ώρες)

• Αναστολείς αντλίας πρωτονίων. Πειραματικά, έχει αποδειχτεί ότι η ομεπραζόλη μειώνει την παραγωγή ΕΝΥ μετά από ενδοφλέβια ή ενδοκοιλιακή χορήγηση, πιθανώς μέσω μείωσης της δραστηριότητας του Na⁺, K⁺ και ATPάσης στα χοριοειδή πλέγματα. Ωστόσο, δεν είναι σαφές εάν η από του στόματος χορήγηση έχει παρόμοια δράση. Μερικά σκευάσματα ομεπραζόλης περιέχουν μαγνήσιο, το οποίο φαίνεται από  μια τυχαιοποιημένη, διασταυρούμενη κλινική μελέτη σε ανθρώπους ότι μειώνει τη βιοδιαθεσιμότητα της γκαμπαπεντίνης κατά περίπου ένα τρίτο, εάν χορηγηθούν εντός δύο ωρών το ένα από το άλλο.  Η δόση της omeprazole: 0,5–1,0 mg/kg PO κάθε 24 ώρες.

Αντιεπιληπτικά

Ενδείκνυνται εάν υπάρχουν >1 επιληπτική κρίση κάθε 3–4 μήνες.

Βελονισμός

Η θεραπεία με βελονισμό (acupuncture) μπορεί να είναι χρήσιμη για τη μείωση του πόνου και θα πρέπει να εξετάζεται ως πιθανή θεραπευτική επιλογή, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται στη συμβατική φαρμακευτική αγωγή, παρουσιάζουν ανεπιθύμητες ενέργειες ή όταν ο ιδιοκτήτης επιθυμεί μια πιο ολιστική ή λιγότερο επεμβατική θεραπευτική προσέγγιση από τη χειρουργική επέμβαση.

Μία αναφορά περίπτωσης στη κτηνιατρική βιβλιογραφία περιέγραψε θετική ανταπόκριση σε σκύλο φυλής Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) με CM/SM.

Μια μετα-ανάλυση της ανθρώπινης βιβλιογραφίας έδειξε ότι άτομα που υποβλήθηκαν σε βελονισμό για χρόνιο πόνο στον αυχένα ή την πλάτη, κεφαλαλγίες ή αρθρίτιδα παρουσίασαν λιγότερο πόνο σε σύγκριση με άτομα που δεν έκαναν βελονισμό ή που υποβλήθηκαν σε εικονική (placebo) θεραπεία.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Συνιστάται όταν δεν υπάρχει βελτίωση μετά από λίγες εβδομάδες χορήγησης φαρμακευτικής θεραπείας.

Ο κύριος στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποσυμπίεση της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους και του προσθίου αυχενικού τμήματος του νωτιαίου μυελού, μέσω διεύρυνσης του ινιακού τρήματος (foramen magnum) και η εκτέλεση μερικής ραχιαίας πεταλεκτομής του Α1, σε συνδυασμό με την αφαίρεση μιας μηνιγγικής συσφικτικής ταινίας που συνήθως υπάρχει σε αυτή την περιοχή.

Η έκβαση της χειρουργικής θεραπείας θεωρείται επιτυχής αν ανασταλεί η εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων και επιτευχθεί βελτίωση της κλινικής εικόνας του σκύλου. Η πλήρης επάνοδος στο φυσιολογικό είναι ασυνήθης.

Μία από τις συχνότερες μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι η δημιουργία ινώδους ιστού στο σημείο της αποσυμπίεσης, η οποία οδηγεί σε νέα συμπίεση. Έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορα υλικά με στόχο την πρόληψη του σχηματισμού ινώδους ιστού, όπως πλέγμα τιτανίου που τοποθετείται πάνω από το χειρουργικό «παράθυρο» και καλύπτεται στη συνέχεια με πολυμεθυλ-μεθακρυλικό υλικό (PMMA, οστικό τσιμέντο) ή υποβλεννογόνιος χιτώνας εντέρου χοίρου (SIS) που καλύπτεται με αυτόλογο μόσχευμα λίπους.

Έχει επίσης αναφερθεί η χειρουργική τοποθέτηση συριγγοϋπαραχνοειδούς παροχέτευσης (shunt). Σε αυτή τη διαδικασία, το ένα άκρο ενός μικρού σωλήνα εισάγεται στη σύριγγα μέσω μυελοτομής και το άλλο άκρο στον υπαραχνοειδή χώρο, εκτρέποντας το υγρό από τη σύριγγα προς τον χώρο του ΕΝΥ, με θεωρητικό αποτέλεσμα την ανακούφιση ορισμένων κλινικών συμπτωμάτων.

Η πρόγνωση για τη CM/SM θεωρείται επιφυλακτική. Ωστόσο υπάρχει έλλειψη μελετών μεγάλης κλίμακας στην κτηνιατρική βιβλιογραφία. Πολλά ζώα μπορεί να αντιμετωπιστούν φαρμακευτικά για σημαντικό χρονικό διάστημα.

Σε μια πρόσφατη μελέτη που αφορούσε 48 σκύλους με CM/SM, οι οποίοι αντιμετωπίστηκαν φαρμακευτικά, 36 σκύλοι ήταν ακόμη ζωντανοί στο τέλος της μελέτης (μέσος χρόνος παρακολούθησης 39 μήνες). Πέντε σκύλοι πέθαναν από άσχετη ή άγνωστη αιτία και επτά σκύλοι υποβλήθηκαν σε ευθανασία λόγω σοβαρών κλινικών συμπτωμάτων. Ο φανταστικός κνησμός (phantom scratching) διακόπηκε σε 9 από τους 48 σκύλους, αλλά δεν παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική αλλαγή στον αριθμό των σκύλων όσον αφορά το τρίψιμο του προσώπου σε αντικείμενα, το ουρλιαχτό ή την εύκολη κόπωση. Περίπου το 1/4 των σκύλων παρέμειναν σταθεροί ή παρουσίασαν βελτίωση.

Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία η χειρουργική αντιμετώπιση έχει οδηγήσει σε βελτίωση περίπου στο 80% των περιστατικών και σε σταθεροποίηση της νόσου στο 20% των σκύλων. Ωστόσο, έχει αναφερθεί ποσοστό υποτροπής 25–47%, κυρίως λόγω ίνωσης με συνέπεια την επανεμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων.

Ένα άρθρο από το Mississippi State University (Ortinau κ.ά.) ανέφερε ότι το 94% των σκύλων παρουσίασε «κάποια βελτίωση στην ποιότητα ζωής μετά τη χειρουργική επέμβαση με χρήση υποβλεννογόνιου χιτώνα εντέρου χοίρου (SIS) και αυτόλογου μοσχεύματος λίπους και κανένας σκύλος δεν κρίθηκε ότι επιδεινώθηκε σε σύγκριση με την προεγχειρητική κατάσταση». Η χρήση πλέγματος τιτανίου σε συνδυασμό με PMMA ή άλλων υλικών για την πρόληψη συμφύσεων φαίνεται επίσης να βελτιώνει τα αποτελέσματα με χαμηλότερο ποσοστό υποτροπής, όμως λείπουν μελέτες μεγάλης κλίμακας.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !