Πολυμικρογυρία

Η πολυμικρογυρία (polymicrogyria) είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία της ανάπτυξης του εγκεφαλικού φλοιού, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία υπερβολικού αριθμού παθολογικά μικρών και ανοργάνωτων ελίκων (gyri). Οι παθολογικές αυτές έλικες εντοπίζονται συνήθως στις πλάγιες και ραχιαίες επιφάνειες του εγκεφαλικού φλοιού, με προτίμηση στους ινιακούς λοβούς.

Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκαλύπτει φλοιώδη φαιά ουσία μειωμένου πάχους και απλοποιημένης δομής σε σύγκριση με τους φυσιολογικούς σκύλους. Επιπλέον, παρατηρείται έντονη λέπτυνση της υποφλοιώδους λευκής ουσίας και της ακτινωτής στεφάνης (corona radiata). Σε ορισμένα προσβεβλημένα ζώα μπορεί να συνυπάρχει υδροκεφαλία.

Παρότι η αιτιολογία παραμένει αδιευκρίνιστη στα ζώα, στην ανθρώπινη ιατρική έχουν προταθεί ως πιθανοί παθογενετικοί μηχανισμοί οι ενδομήτριες ιογενείς λοιμώξεις, οι γενετικές μεταλλάξεις και τα προγεννητικά ισχαιμικά επεισόδια.

Μέχρι σήμερα, η πολυμικρογυρία έχει αναφερθεί αποκλειστικά σε σκύλους της φυλής Standard Poodle. Η πάθηση διαγιγνώσκεται συνήθως σε νεαρά ζώα ηλικίας κάτω των έξι μηνών, αν και έχουν αναφερθεί και καθυστερημένες διαγνώσεις, με ένα περιστατικό να διαγιγνώσκεται σε σκύλο πέντε ετών. Κατά τον χρόνο συγγραφής, δεν υπάρχουν αναφορές της νόσου σε γάτες.

Τα προσβεβλημένα ζώα μπορεί να εμφανίσουν ποικίλες νευρολογικές διαταραχές. Στα συχνά κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνεται τύφλωση κεντρικής αιτιολογίας, διαταραχή συμπεριφοράς όπως αυξημένη επιθετικότητα προς οικεία άτομα, υπερμετρικό βάδισμα και σύνθετες ψυχοκινητικές επιληπτικές κρίσεις.

Τα ευρήματα της νευρολογικής εξέτασης είναι γενικά συμβατά με δυσλειτουργία του προσθίου εγκεφάλου και της παρεγκεφαλίδας.

Η εν ζωή διάγνωση απαιτεί προηγμένες απεικονιστικές τεχνικές, με τη μαγνητική τομογραφία (MRI) να είναι σημαντικά πιο ευαίσθητη από την αξονική τομογραφία (CT) για την ανίχνευση αυτής της δυσπλασίας. Η MRI αποκαλύπτει συνήθως πολλαπλούς μικρούς και ανοργάνωτους έλικες, που προσβάλλουν κυρίως τους ινιακούς λοβούς.

Ο εγκεφαλικός φλοιός, η υποφλοιώδης λευκή ουσία και η ακτινωτή στεφάνη εμφανίζονται μειωμένα σε όγκο και δομικά ανοργάνωτα. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να απεικονιστεί υδροκεφαλία.

Δεν υπάρχει οριστική ή ειδική θεραπεία της πολυμικρογυρίας. Η αντιμετώπιση είναι υποστηρικτική και συμπτωματική, με κύριο στόχο τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων και τη διαχείριση των λοιπών νευρολογικών ελλειμμάτων καθώς αυτά εμφανίζονται.

Η πρόγνωση θεωρείται επιφυλακτική. Σε όλες τις μέχρι σήμερα αναφερθείσες περιπτώσεις, έγινε ευθανασία στα προσβεβλημένα ζώα λόγω της σοβαρότητας και της προοδευτικής επιδείνωσης των κλινικών συμπτωμάτων. Ωστόσο, είναι πιθανό ότι ζώα με ηπιότερες μορφές της νόσου θα μπορούσαν να αντιμετωπιστούν συντηρητικά με συμπτωματική αγωγή, ιδίως εφόσον επιτυγχάνεται ικανοποιητικός έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων και των διαταραχών συμπεριφοράς.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !