Το σύνδρομο Dandy–Walker είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία της παρεγκεφαλίδας, η οποία χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες ανατομικές ανωμαλίες:
- Υποπλασία ή αγενεσία του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας
- Επικοινωνούσα υδροκεφαλία (Η επικοινωνούσα υδροκεφαλία είναι κατάσταση κατά την οποία υπάρχει αυξημένη ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου, χωρίς απόφραξη στις οδούς ροής του. Δεν υπάρχει μηχανική έμφραξη και το ΕΝΥ κυκλοφορεί αλλά δεν απορροφάται σωστά)
- Κυστική διάταση της τέταρτης κοιλίας, που συχνά οδηγεί στον σχηματισμό κοιλότητας γεμάτης με υγρό στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο
Στοιχεία του ζώου
Το σύνδρομο έχει αναφερθεί σε πολλές φυλές σκύλων και σε μικρό αριθμό γατών. Προς το παρόν, δεν υπάρχουν σταθερά στοιχεία που να υποδηλώνουν προδιάθεση ως προς το φύλο ή τη φυλή.
Κλινική εικόνα
Τα προσβεβλημένα ζώα συνήθως προσκομίζονται με μη εξελισσόμενα παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα, όπως π.χ. αταξία και υπερμετρία.
Νευρολογική εξέταση
Τα νευρολογικά ευρήματα είναι ενδεικτικά δυσλειτουργίας της παρεγκεφαλίδας και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Παρεγκεφαλιδική αταξία
- Υπερμετρία
- Τρόμο τελικού σκοπού
- Απουσία αντανακλαστικού απειλής (παρά τη φυσιολογική όραση, το φυσιολογικό αντανακλαστικό κόρης και το φυσιολογικό βλεφαρικό αντανακλαστικό)
- Περιστασιακή κλίση κεφαλής και κυκλική βάδιση
Διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται σε προηγμένες τεχνικές νευροαπεικόνισης, με τη μαγνητική τομογραφία (MRI) να προσφέρει την πιο λεπτομερή εκτίμηση της ανατομίας της παρεγκεφαλίδας και των σχετιζόμενων κοιλιακών ανωμαλιών. Η MRI αποτελεί τη διαγνωστική μέθοδο εκλογής και υπερτερεί της αξονικής τομογραφίας (CT) στην αξιολόγηση ενδοκρανιακών δυσπλασιών.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει προς το παρόν οριστική θεραπεία. Χειρουργικές παρεμβάσεις, όπως η δημιουργία παραθύρου (fenestration) της κύστης ή η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης, έχουν επιχειρηθεί για τη μείωση της συσσώρευσης υγρού ωστόσο, οι επεμβάσεις αυτές έχουν περιορισμένο κλινικό όφελος λόγω της υποκείμενης υποπλασίας της παρεγκεφαλίδας, η οποία είναι μη αναστρέψιμη.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση ποικίλλει. Καθώς η πάθηση δεν είναι εξελισσόμενη, τα ζώα με ήπια έως μέτρια συμπτώματα μπορούν να διατηρήσουν καλή ποιότητα ζωής και συχνά λειτουργούν ικανοποιητικά ως ζώα συντροφιάς.
ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !