Οι λυσοσωμικές νόσοι ή (αθροιστικές λυσοσωμικές νόσοι, lysosomal storage disease) είναι κληρονομικές και οφείλονται στην έλλειψη ορισμένων ενζύμων που εμπλέκονται στον ενδοκυττάριο μεταβολισμό. Η έλλειψη αυτών των ενζύμων προκαλεί τη συγκέντρωση υποπροϊόντων του κυτταρικού μεταβολισμού μέσα στο κύτταρο και την εκδήλωση συμπτωμάτων λόγω κυτταρικού οιδήματος ή τοξικής δράσης των συγκεκριμένων υποπροϊόντων. Τα περισσότερα ζώα είναι φυσιολογικά κατά τη γέννηση και εμφανίζουν προοδευτικά επιδεινούμενη πολυεστιακή ή διάχυτη εγκεφαλοπάθεια εντός των πρώτων εβδομάδων ή μηνών της ζωής τους.
Παραδείγματα λυσοσωμικών παθήσεων που αφορούν το νευρικό σύστημα είναι:
- η globoid leukodystrophy (νόσος του Krabbe)
- η νόσος Lafora (neuronal glycoproteinosis)
- η sphingomyelinosis (νόσος τουNiemann-Pick)
ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !