Σβάννωμα

Το σβάννωμα (schwannoma) ή ο όγκος του ελύτρου (περιβλήματος) των περιφερικών νεύρων (Nerve Sheath Tumor, NST) προέρχεται από το έλυτρο των περιφερικών και των εγκεφαλικών νεύρων. Στην ιατρική του ανθρώπου έχουν χρησιμοποιηθεί διάφοροι όροι για την περιγραφή των όγκων του ελύτρου των περιφερικών νεύρων εκτός από σβάννωμα. Σε αυτούς περιλαμβάνονται νευροΐνωμα (neurofibroma), νευροϊνοσάρκωμα (neurofibrosarcoma), νευρίνωμα (neurinoma) και άλλοι.

Οι όγκοι του ελύτρου των περιφερικών νεύρων μπορεί να δημιουργηθούν  σε οποιοδήποτε περιφερικό νεύρο, ανεξάρτητα από την ανατομική του θέση. Έχουν περιγραφεί στο ήπαρ, στον σπλήνα, στο δέρμα, στην ουροδόχο κύστη, εντός του οφθαλμού και σε πολλές ακόμη ανατομικές θέσεις. Το παρόν άρθρο επικεντρώνεται στους όγκους που δημιουργούνται στο  βραχιόνιο πλέγμα και το οσφυοϊερό πλέγμα.

Οι όγκοι του ελύτρου των περιφερικών νεύρων εμφανίζονται συχνότερα σε σκύλους μέσης έως προχωρημένης ηλικίας.  Περιστασιακά παρατηρούνται και στις γάτες.

Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από την εντόπιση του όγκου. Η συχνότερη εντόπιση είναι το βραχιόνιο πλέγμα. Στις περιπτώσεις αυτές παρατηρούνται συνήθως:

• χρόνια, προοδευτικά επιδεινούμενη χωλότητα ή αδυναμία του προσθίου άκρου
• πόνος στο πρόσθιο άκρο ή/και στη περιοχή της μασχάλης
• ομόπλευρο σύνδρομο Horner, όταν προσβάλλονται oι νευρώνες της δεύτερης σειράς ή προγαγγλιακοί,  οι οποίοι εξέρχονται από τον ΝΜ μαζί με τις ρίζες των νωτιαίων νεύρων των Θ1-Θ3 νευροτομίων. Το βραχιόνιο πλέγμα, που σχηματίζεται από τις  ρίζες  των Α6-Θ2 νευροτομίων περιέχει και νευρώνες της συμπαθητικής νεύρωσης του οφθαλμού.
• απουσία του ομόπλευρου δερματομυϊκού αντανακλαστικού (cutaneus trunci reflex) όταν προσβάλλονται οι νευρικές ρίζες των Α8–Θ1 νευροτομίων, από τις οποίες εκφύεται το πλάγιο θωρακικό νεύρο.

Οι όγκοι του βραχιονίου πλέγματος προκαλούν κυρίως μονοπάρεση ή χωλότητα του ομόπλευρου προσθίου άκρου. Ωστόσο, καθώς ο όγκος επεκτείνεται προς τον νωτιαίο μυελό, μπορεί να εμφανιστούν και συμπτώματα πάρεσης του ομόπλευρου οπισθίου άκρου.

Συμβαίνει πολύ συχνά στη πράξη σε σκύλους με όγκο του βραχιονίου πλέγματος να γίνεται επί πολλούς μήνες θεραπεία για ορθοπεδική πάθηση (π.χ. οστεοαρθρίτιδα του αγκώνα ή του ώμου) πριν τεθεί η σωστή διάγνωση.

Η πιθανότητα ύπαρξης όγκου του βραχιονίου πλέγματος θα πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη όταν η χωλότητα του προσθίου άκρου δεν βελτιώνεται ή επιδεινώνεται, παρά τη χορήγηση αντιφλεγμονωδών και αναλγητικών φαρμάκων.

Στους όγκους του ελύτρου των περιφερικών νεύρων της οπίσθιας οσφυϊκής χώρας, παρατηρείται χωλότητα ή πάρεση του οπισθίου άκρου, καθώς και πόνος.

Τα ευρήματα της νευρολογικής εξέτασης εξαρτώνται από την εντόπιση του όγκου. Οι όγκοι του βραχιονίου πλέγματος προκαλούν πάρεση ή χωλότητα του προσθίου άκρου, συνοδευόμενη από μυϊκή ατροφία. Μπορεί, επίσης, να διαπιστωθούν:

• ελλείμματα στις αντιδράσεις θέσης στο πάσχον άκρο
• μειωμένα νωτιαία αντανακλαστικά ή εξασθενημένο αντανακλαστικό κάμψης στο πάσχον άκρο
• ομόπλευρο σύνδρομο Horner όταν προσβάλλονται οι νευρικές ρίζες Θ1–Θ3.

Πολλοί σκύλοι εμφανίζουν μόνο μερικό σύνδρομο Horner, με τη μύση να αποτελεί το μοναδικό κλινικό εύρημα.

Επίσης, μπορεί να παρατηρηθεί απουσία του ομόπλευρου δερματομυϊκού αντανακλαστικού όταν προσβάλλονται οι νευρικές ρίζες Α8–Θ1 ή το πλάγιο θωρακικό νεύρο.

Εάν η μάζα επεκταθεί μέσα στον σπονδυλικό σωλήνα, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά ελλείμματα που ποικίλουν από ημιπάρεση έως τετραπάρεση ή ακόμη και τετραπληγία, ανάλογα με τον βαθμό προσβολής του νωτιαίου μυελού.

Η οριστική διάγνωση απαιτεί ιστοπαθολογική εξέταση. Ωστόσο, η πιθανή διάγνωση μπορεί να τεθεί με βάση τα ευρήματα της μαγνητικής και αξονικής τομογραφίας. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) αποτελεί τη μέθοδο εκλογής για την απεικόνιση των όγκων του ελύτρου των περιφερικών νεύρων, λόγω της εξαιρετικής διακριτικής ικανότητάς της στην απεικόνιση των μαλακών μορίων.

Οι όγκοι αυτοί εμφανίζονται συνήθως ως σωληνοειδείς έως ωοειδείς διογκώσεις ή μάζες στην πορεία ενός περιφερικού νεύρου.

Όταν ο όγκος επεκτείνεται εντός του σπονδυλικού σωλήνα, εμφανίζεται χαρακτηριστικά ως ενδοσκληρίδια-εξωμυελική μάζα (intradural-extramedullary), προκαλώντας ποικίλου βαθμού συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Αν ο όγκος είναι χειρουργικά προσπελάσιμος συνιστάται χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Ο ακρωτηριασμός του πάσχοντος άκρου μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική ύφεση των κλινικών συμπτωμάτων, ιδιαίτερα σε ύφεση του πόνου, και ενδέχεται να είναι θεραπευτικός εφόσον ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως κατά τον ακρωτηριασμό. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, κατά τον χρόνο της επέμβασης έχει ήδη υπάρξει μικροσκοπική μετάσταση του νεοπλάσματος πέρα από τα χειρουργικά όρια του ακρωτηριασμού.

Η χειρουργική εξαίρεση όγκων του τριδύμου νεύρου έχει επίσης περιγραφεί, αλλά εφαρμόζεται σπάνια λόγω της τεχνικής δυσκολίας της επέμβασης και της σημαντικής μετεγχειρητικής νοσηρότητας που τη συνοδεύει.

Η ακτινοθεραπεία (RT) χρησιμοποιείται ορισμένες φορές ως επικουρική θεραπεία μετά από ακρωτηριασμό ή μερική χειρουργική εξαίρεση (surgical debulking) του όγκου, ή ως μοναδική θεραπευτική μέθοδος όταν η χειρουργική αντιμετώπιση δεν είναι εφικτή.

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση των περισσότερων όγκων του ελύτρου των περιφερικών νεύρων είναι δυσμενής, καθώς πολλοί ασθενείς υποβάλλονται σε ευθανασία μέσα σε διάστημα μικρότερο του ενός έτους από την εμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων.

Η πλήρης χειρουργική εξαίρεση όγκων εντοπισμένων σε περιφερικά νεύρα μπορεί να εξασφαλίσει μακρό χρονικό διάστημα ελεύθερο νόσου και, σε μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, να είναι θεραπευτική.

Αντίθετα, σε ασθενείς των οποίων ο όγκος έχει επεκταθεί εντός του σπονδυλικού σωλήνα, η πρόγνωση είναι δυσμενής και πολλοί σκύλοι υποβάλλονται σε ευθανασία μέσα σε λίγες εβδομάδες έως λίγους μήνες από τη διάγνωση.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΑΝΑΓΝΩΣΤΕΣ: Εάν βρείτε λάθος σε αυτό το άρθρο, παρακαλώ στείλε mail (danourdista@gmail.com) για να διορθωθεί. Ευχαριστούμε για την υποστήριξή σας !